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假肿瘤型小脑梗死1例报道并文献复习

假肿瘤型小脑梗死1例报道并文献复习

罗斯 王勇

[摘要] 小脑梗死与大脑半球梗死相比,相对少见,受关注度低,但临床误诊率高,因误诊或漏诊导致的并发症如脑干压迫和梗阻性脑积水等会促使患者临床症状迅速恶化,导致不良临床结局,故早期诊断至关重要。由于小脑梗死的临床表现没有特异性,加上CT扫描后颅窝骨伪影的影响,CT诊断小脑梗死的敏感性相对较低,大多数小脑梗死需要通过MRI检查才能被发现,但小脑梗死合并出血时,CT也有其优势。本文报道了我科诊断的1例假肿瘤型小脑梗死病例并进行分析,讨论了小脑梗死的流行病学、发病原因、危险因素、临床表现、影像表现及其鉴别诊断,旨在提高放射科医师对小脑梗死诊断的准确率及鉴别诊断的认识。

[关键词] 小脑梗死;磁共振成像;计算机断层成像;肿瘤

[中图分类号] R743.3          [文献标识码] C          [文章编号] 1673-9701(2020)32-0156-04

[Abstract] Cerebellar infarction is relatively rare and receives low attention compared with hemispheric infarction, but the clinical misdiagnosis rate is high. Complications caused by misdiagnosis or missed diagnosis, such as brainstem compression and obstructive hydrocephalus, will promote the clinical symptoms of patients to deteriorate rapidly, leading to adverse clinical outcomes. Therefore, early diagnosis is of great importance. Due to the non-specificity of clinical manifestations of cerebellar infarction and the impact of cranial fossa bone artifacts after CT scanning, the sensitivity of CT in the diagnosis of cerebellar infarction is relatively low, and most cerebellar infarction can be found only through MRI examination. However, CT also has its advantages when cerebellar infarction is complicated with hemorrhage. A case of pseudotumor cerebellar infarction was reported and analyzed in this paper. The epidemiology, pathogenesis, risk factors, clinical manifestations, imaging manifestations and differential diagnosis of cerebellar infarction were discussed in order to improve the diagnostic accuracy and differential diagnosis of cerebellar infarction among radiologists.

[Key words] Cerebellar infarction; Magnetic resonance imaging; Computer tomography; Tumor

國内外文献报道中,小脑梗死并没有像前循环梗死那样受到同等程度的关注。小脑梗死约占脑血管病的1.5%,占急性缺血性脑卒中的2.3%[1]。因小脑梗死通常以头晕等非特异性症状为首发表现,其临床误诊率很高,可高达34%[2],而因误诊或漏诊导致恶性脑水肿及相关并发症如脑干压迫、脑积水等的死亡率可达40%,在幸存者中,仍有约50%的患者遗留残疾缺陷[3]。因此,准确诊断小脑梗死对于临床制定合适的治疗方案及患者预后是至关重要的。MRI作为小脑梗死的首选检查,可辅助临床早期诊断小脑梗死;CT在小脑梗死合并出血时,比MRI更具优势,故不同影像检查方式的结合可以提高对小脑梗死及其并发症的诊断率。现将我科诊断的1例假肿瘤型小脑梗死病例报道如下。

1 临床资料

患者,女性,67岁,2019年8月30日突发头晕,无视物旋转,伴四肢乏力、不能站立,伴恶心呕吐、饮食呛咳,无肢体抽搐,无心慌胸闷,于2019年9月1日就诊于襄阳市第一人民医院。起病以来精神差,饮食、睡眠差,体力减退。既往有糖尿病和心房颤动病史,目前服用二甲双胍和格列本脲控制血糖,口服利伐沙班治疗房颤。体格检查:神志清,血压123/60 mmHg,格拉斯哥昏迷指数评分15分,光反射灵敏,伸舌居中,双侧鼻唇沟对称,双侧额纹对称,双下肢不肿,四肢肌力4级,四肢肌张力基本正常,指鼻试验阳性,病理反射未引出。

9月1日入院后完善相关实验室检查,血常规示红细胞3.6×1012/L↓、血红蛋白109.0 g/L↓,凝血功能示凝血酶时间20.2 s↑,肝肾功能示血清葡萄糖11.02 mmol/L↑、直接胆红素12.04  μmol/ L↑、天门冬氨酸氨基转移酶39.2 IU/L↑、γ-谷氨酰基转移酶50.16 IU/L↑、总蛋白59.31 g/L↓、清蛋白35.55 g/L↓,B型钠尿肽(BNP)436.8 pg/mL↑,尿常规示葡萄糖1+ 5.6 mmol/L 异常、白细胞+-Cal5cells/uL 异常,输血前检查示乙型肝炎表面抗体28.41 mIU/mL↑、乙型肝炎核心抗体11.51 NCU/mL↑,神经元特异性烯醇化物(11.16 ng/mL)在正常范围内,电解质检查、粪便常规未见异常。

9月1日入院CT检查(图1)示右侧小脑半球低密度灶。9月2日MRI平扫、增强及弥散加权成像(DWI)检查(图2)示右侧小脑半球病灶大小为3.7 cm×3.6 cm,需鉴别小脑发育不良性神经节细胞瘤与小脑梗死,建议治疗后复查;桥脑、小脑蚓部及右侧小脑半球多发急性期腔隙性脑梗死。9月4日磁共振波谱(MRS)检查(图3)提示右侧小脑半球梗死伴渗血。9月13日头颈CTA检查(图4)提示右侧椎动脉发育不良。9月18日复查CT(图5)右侧小脑半球病变较前范围增大,结合MRS,考虑小脑梗死伴渗血。入院后给予抗血小板聚集、稳定斑块、活血化瘀、降糖、护脑、脱水等对症支持治疗,治疗后仍有头晕,但四肢乏力较前明显好转,9月20日患者出院,出院诊断:脑动脉栓塞引起的小脑梗死。患者一直没有来院复查,10个月后电话随访,患者诉偶有头晕,无明显其他症状。

2 讨论

小脑梗死约占所有卒中的6%~10%[4],多发于老年患者,平均发病年龄在65岁左右,男女发病比例约为2∶1[5]。心源性栓塞及动脉粥样硬化被认为是后循环梗死的主要发病原因[6]。与其他部位脑梗死的危险因素相同,高血压、心房颤动、糖尿病、血脂异常、冠状动脉粥样硬化性心脏病及吸烟等为小脑梗死主要的危险因素[7]。小脑的血供来自椎-基底动脉系统,主要的供血动脉有3对,即小脑后下动脉、小脑前下动脉及小脑上动脉。单纯小脑梗死的临床表现并无特异性,常见症状和体征有头晕、恶心呕吐、肢体和/或步态共济失调、眼球震颤、偏瘫、构音障碍等[2],还可表现为吞咽困难[8]、浅感觉障碍、听力减退、锥体束征及意识障碍等[9],严重者可引起脑疝。本例患者出现头晕,伴恶心呕吐、饮水呛咳,与文献报道一致。因小脑梗死临床表现复杂多样,影像学检查在诊断中则起着相当重要的作用。

小脑梗死在发病早期,CT检查可无阳性发现,也可表现为小脑肿胀、小脑脑沟变浅、四脑室受压等间接征象;随病情进展,可见小脑内低密度灶,病灶范围广时可出现占位效应及梗阻性脑积水;到梗死后期,大的病灶形成软化灶。但CT因后颅窝骨伪影较大,病变显示常较差,而MRI对于小脑梗死的诊断则更具优势[10]。发病6 h以内的超急性期小脑梗死可仅有脑回肿胀的改变,形态异常但信号正常,MRI平扫易漏诊,加做DWI序列可发现病灶;急性期(发病6 h~3d)病灶在T1WI上可无异常信号或呈稍低信号,T2WI为稍高信号或高信号,T2FLAIR为高信号但信号强度低于DWI;亚急性期(3 d~3周)呈稍长T1稍长T2信号,T2FLAIR高信号,合并出血时病灶信号混杂;慢性期(>3周)呈长T1长T2信号,T2FLAIR为低信号或中心低信号周围环以高信号。MR增强扫描根据梗死时间及部位不同,可表現为线样强化、梗死脑实质强化及脑回样强化[11]。MRS表现为N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、胆碱(Cho)含量降低,脂质(Lip)、肌醇(mI)含量上升[12]。

本例患者发病2 d后就诊,入院CT发现右侧小脑半球低密度灶,但其CT值接近于脑脊液;入院第2天(即发病第4天)MRI呈高低条纹相间信号,DWI并不是明显高信号,而呈高低相间混杂信号,且有一定的占位效应;发病第6天MRS 示NAA及Cho含量降低,提示神经元及神经细胞受损、丢失,此外T2FLAIR显示病灶内多发小斑片状低信号,考虑出血;综合影像所见,本病例更符合亚急性期小脑梗死表现。CTA示右侧椎动脉发育不良,有研究[13]认为椎动脉发育不良(Vertebral artery hypoplasia,VAH)与后循环卒中存在相关性,VAH在后循环缺血性卒中的发生率更高;因血压、血流动力学和血液成分等因素影响,发育不良侧椎动脉或椎动脉狭窄比正常椎动脉的血流速度更低,更易导致脑组织低灌注,从而引起后循环梗死[14]。本例小脑梗死范围虽在右侧小脑上动脉供血区,但CTA示小脑上动脉未见明显狭窄或闭塞,而小脑动脉的原位动脉血管区域的梗死多由于起源动脉的狭窄或闭塞所致[15],因此推测本例患者右侧椎动脉发育不良为此次小脑梗死的可能原因;同时,本病例除了小脑大面积梗死外,还有桥脑、小脑蚓部及右侧小脑半球多发急性期腔隙性脑梗死,考虑到患者有心房颤动病史,不除外心源性栓塞的可能性。分析第1次MRI未能明确诊断,可能是由于病灶表现更类似于小脑发育不良性神经节细胞瘤,故建议治疗后复查。Sakamoto等[16]研究认为,小脑梗死受累直径>2.7 cm是出血转化发生增加的最佳临界值;还有学者研究认为,心房颤动是急性脑梗死自发性出血转化的独立危险因素[17];而本例患者小脑梗死直径约3.6 cm,既往有心房颤动史,一直服用抗凝药物,入院治疗时行抗血小板集聚等对症治疗,可以解释患者治疗后病灶出血的原因(若为肿瘤,短期内病灶不会有明显形态学改变),其机制可能与治疗后再灌注损伤及侧支循环开放有关。综合各项影像表现及患者临床资料,最终诊断为小脑梗死。

此病例影像表现需与小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-duclos disease,LDD)进行鉴别诊断:有学者报道LDD的CT表现为病变小脑半球不均匀等密度至低密度肿块,可见局灶性钙化[18]。LDD的MRI表现具有一定特征:(1)“虎斑征”是其特征性表现[19],即T1WI呈等低信号相间、T2WI及FLAIR呈等高信号交替的条纹状改变,边界较清,无明显水肿。(2)DWI:以高信号为主的条纹状改变,而ADC图并不表现为低信号,即没有扩散受限的改变[18]。(3)增强:病灶不强化或轻度强化,强化的原因可能是静脉增生[18]。(4)MRS:病变侧NAA、Cho和mI含量降低,Lac含量升高[18]。此外,LDD最终会压迫四脑室及中脑导水管引起梗阻性脑积水,严重时可致小脑扁桃体下疝。当假肿瘤型小脑梗死影像表现与LDD鉴别困难时,需结合临床资料从多方面考虑。首先,在发病年龄上,小脑梗死多发于老年人,男性多见,而LDD以30~40岁多见,无明显性别差异[19];其次,在发病病程上,小脑梗死发病相对更急,病程相对较短,而LDD生长缓慢,呈渐进性发展;再者,小脑梗死患者多以头晕、共济失调等为首发症状,可有高血压、心房颤动、糖尿病等潜在危险因素,而LDD患者多以颅内压增高如头痛、恶心呕吐等为常见症状,且多无基础疾病;最后,小脑大面积梗死常合并其他部位(如脑干、桥臂、小脑蚓部等)的小梗死灶,但LDD多为单发。

综上所述,临床工作中遇到类似病例时,在详细询问病史及全面认真体格检查的基础上,应完善辅助检查如CT、CTA、MRI平扫、增强、DWI、MRS、磁共振灌注检查等,必要时可行脑血管造影,排除血管狭窄、血栓形成或血管变异等因素,且对症治疗后复查十分重要,可以在短期内了解病变的发展变化过程。

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(收稿日期:2020-08-05)

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